出生仅1天，却患有罕见的先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型）、房间隔缺损等，6斤重的乐乐（化名）随时可能因心功能衰竭、肺淤血死亡……近日，在西安国际医学中心医院新生儿科、心脏外科等多学科专家的合力救治下，乐乐重获“心”生！

出生1天  被确诊为罕见先天性心脏病

反应差、吃奶差、呼吸稍促、嘴唇和手指发青……出生仅22小时，乐乐就被查出患有罕见的先天性心脏病——完全型肺静脉异位引流。也就是说，乐乐的肺静脉与心房的连接完全错位，本该引流到左心房的四根肺静脉，通过垂直静脉、无名静脉等异常途径，错误地将富氧的血液引流入右心房，与乏氧的静脉血混合，继而出现缺氧、紫绀、心衰、肺淤血等，随时都有生命危险。

该病多发于1岁以内婴儿，死亡率极其高，如不进行手术治疗，1岁左右死亡率可达80%。如果同步存在肺静脉梗阻，患儿通常出生后1个月内死亡。

刘保民主任术后超声复查乐乐病情

来到西安国际医学中心医院新生儿科时，乐乐的血氧饱和度只有70%（正常值在95%以上），处于严重缺氧阶段。检查发现，乐乐垂直静脉处梗阻并中—重度肺动脉高压，活着的一分一秒，乐乐都在与死神较量。

出生第2天  八学科会诊确定治疗方案

入院第2天，乐乐又出现呼吸急促、动脉氧分压低、肺压逐步增高等情况，新生儿科王文静主任一边积极对症施治，一边上报院领导组织多学科会诊。当天，新生儿科、心脏外科、麻醉科、超声科、影像科、心脏外科重症监护室、护理部等八个学科的专家，对乐乐的病情进行了多学科的讨论和会诊。

针对乐乐病情，八学科专家进行会诊和讨论

心脏病医院副院长、心脏外科主任张金洲表示，孩子本身是复杂的心脏畸形，所有的肺动脉血都汇到右心房，与静脉血混合在一起对全身进行灌注，又合并有肺静脉的梗阻，垂直静脉最细的地方只有1.9毫米，如果不早点儿做手术，会引起肺的淤血、心衰，随时都可能夭折……

根据乐乐的病情和影像结果，新生儿科王文静主任、麻醉科王彬荣副主任、超声科刘保民主任等多学科专家也认为诊断明确、无明显手术禁忌证，讨论建议行手术治疗。随即，各科室医护人员密切配合，为尽早创造手术条件做准备。

出生第3天 在草莓大小的心脏上成功手术

出生第3天的早上，乐乐就出现了呼吸窘迫的症状，好在先前已经做好了各方面的准备，张金洲副院长遂立即带领团队为她进行紧急手术。

但乐乐此时体重仅6斤，心脏只有草莓般大小，要在上面做肺静脉和左心房的吻合、房缺的修补等，手术难度可想而知。而且，婴幼儿的心肌含水量很高、也很脆弱，用力稍微大一点就可引起组织损伤，所以操作上必须非常轻柔。

张金洲副院长表示：“像这种新生儿期的先心病手术，能等一等做最好，毕竟孩子越小心肌越脆弱，对麻醉、外科医生及术后康复要求都特别高，可乐乐现在的情况不允许再拖了，必须尽快手术。”虽然知道此刻手术难度和风险极高，但为了挽救乐乐的生命，有着20多年心脏外科经验的张金洲副院长还是带领团队第一时间走进手术室。开胸、游离垂直静脉及导管、建立体外循环、心脏停跳、左房顶部切开、切开肺总静脉、连续缝合、自体心包片吻合前壁、修补房间隔缺损、心脏复跳、结扎垂直静脉、闭合右房切口……经过近8个小时的“精雕细琢”，张金洲副院长成功实施了完全型肺静脉异位引流矫治+房缺修补+动脉导管未闭结扎术，为乐乐建立起正常的心脏供血通道，并修补了其他缺损组织。

张金洲副院长为出生3天的乐乐做手术

两周后心脏超声显示，乐乐的左心室发育起来了，与右心室基本上是匹配的，心脏功能也很好，肺静脉的吻合口流速每秒一米左右，恢复情况比较满意。

全天24小时竭力守护  乐乐重获“心”生

手术的成功，带乐乐闯过了第一关，然而术后康复这关也异常艰险。由于肺静脉异位引流，乐乐左心室发育比较小，术前肺淤血对术后的恢复、监护、精细化管理要求更高。 

手术后，乐乐血压维持不稳，心肌功能、肝肾功能都有一定应激损伤，而且还出现了体外循环后最常见的并发症——低心排、毛血管渗漏，全身肿胀得厉害、电解质紊乱。为此，王文静主任安排专护24小时监护乐乐各项身体指标，她自己更是连续一个星期住在病房，陪伴乐乐一一渡过难关。术后，西安国际医学中心医院北院区贺西京院长每天都电话询问患儿情况，并在术后第3天专门来到病床边了解恢复状况。

贺西京院长到新生儿科了解乐乐恢复情况

王文静主任与同事探讨乐乐恢复方案

经过及时予以强心等对症药物，48小时后乐乐血压稳定；针对乐乐毛血管渗漏的情况，王文静主任第一时间联系医工部协调到婴儿专用的腹膜透析管，并邀请小儿外科谢崇医生为乐乐植入腹膜透析管，6天后乐乐毛血管渗漏缓解；就乐乐右上肺的实变，及时予以雾化、拍背、翻身，并联合小儿内科做支气管镜灌洗；渗漏恢复期，针对乐乐尿量多、电解质紊乱等情况及时对症用药；24小时全程看护，实时监测脉搏、血压等指标，随时调整用药量，每一个小时计一次尿量……

小儿外科谢崇医生做腹膜透析管的植入准备

在王文静主任团队的竭力守护中，如今乐乐已经撤掉了气管插管和尿管，心率、血氧、血压等生命体征平稳，肝肾功能、心肺功能都在恢复，药物也在减量。“接下来，我们还要带乐乐闯过感染关、营养关、恢复关！”看着每次能吃20毫升奶（每三小时一次）的乐乐，王文静主任信心满满地说道。

逐步迈向健康的乐乐

患者年龄极小、手术难度极大，对超低龄先心病患儿而言，手术技术要求极高，每一个难关的攻克，都是对医院综合实力的考验。看到乐乐此刻规律的呼吸和心跳，一切努力和辛苦都是值得的！为每一位患者提供更优质的医疗服务，西安国际医学中心院全体医护人员将不负重托、砥砺前行。

专家简介

张金洲，心脏病医院副院长、心脏外科主任、医学博士、主任医师、研究生导师 、美国德克萨斯大学博士后、克利夫兰医院心胸外科访问学者， 中国医师协会医用机器人专委会委员，陕西省红十字基金会医疗专家委员会常委。主持国家、军队及省部级课题9项，获国家发明专利2项，实用新型12项。发表文章60余篇，SCI论文13篇，主编参编专著9部，陕西省科技进步一等奖1项、中华胸心血管外科学分会青年医师菁英奖、军队三等功1次。西北地区首次开展改良Morrow治疗肥厚梗阻性心肌病，个人共完成150余例。国际首创心肌桥旁路移植手术。陕西省首例左心辅助装置植入手术主刀。熟练掌握婴幼儿先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、动脉瘤和肥厚型心肌病的外科诊治技术。王文静，儿童医院新生儿科主任、西安医学院儿科临床硕士生导师，主任医师 ；曾任西安市儿童医院新生儿科、新生儿重症监护室主任；现任中国医师协会新生儿分会委员。从事儿科、新生儿科工作38年，对新生儿呼吸危重症，新生儿疑难性疾病，新生儿急危重症积累了丰富的临床经验，注重新生儿感染性疾病、呼吸支持治疗、遗传代谢疾病、早产儿管理和随访方面的临床实践与研究。

王文静，儿童医院新生儿科主任、西安医学院儿科临床硕士生导师，主任医师 ；曾任西安市儿童医院新生儿科、新生儿重症监护室主任；现任中国医师协会新生儿分会委员。从事儿科、新生儿科工作38年，对新生儿呼吸危重症，新生儿疑难性疾病，新生儿急危重症积累了丰富的临床经验，注重新生儿感染性疾病、呼吸支持治疗、遗传代谢疾病、早产儿管理和随访方面的临床实践与研究。

来源：西安国际医学中心

编辑：冯慧