近日，宝鸡市人民医院泌尿外二科顺利完成一例超高难度、极高风险的腹腔镜下肾门部副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）切除术。

案例回顾

据36岁的患者乔女士介绍，自己于入院前11小时，无明显诱因出现持续性头晕、头痛不适症状，头痛主要以双侧额颞枕部为主，为持续性胀痛。并且自觉头重脚轻、行走不稳。期间出现呕吐1次，呕吐物为胃内容物，量不多，非喷射状，休息后症状持续不见好转。夜间患者感觉症状再次加重，遂在家人陪同下前来该院急诊科就诊。

急诊科为其进行查体，测得血压为190/110mmHg，邀请相关科室会诊后，以“后循环缺血”收住该院神经内科。入神经内科后科室监测并调控患者血压、血糖，给予改善脑循环、改善脑代谢等治疗，并完善相关检查，CT结果显示患者左侧肾门结节，初步考虑为肿瘤性病变，副神经节瘤可能性大，建议进一步行上下腹部CT增强。最终增强CT结果显示患者病情严重且复杂：1.肝左叶异常密度影，考虑血管瘤，脾大；2.左肾门区异常密度影，结合临床多考虑为副神经节瘤。于是该科室急邀泌尿外二科进行会诊后转入泌尿外二科行进一步治疗。

患者入泌尿外二科后主治医师卞少华接诊，并完善相关专科检查，最终患者查尿显示VMA异常升高，考虑副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）。科室副主任杜乔组织团队医护就患者病情进行讨论研究后，拟为患者实施腹腔镜下肾门部副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）切除术。术前为患者进行药物准备、扩容治疗近10日，检查各项指标满足手术条件后为患者施行手术。因为患者肿瘤位置特殊，尽管术前已进行近十日的治疗控制，但是术中患者血压仍短暂升至220/150mmHg，最终手术团队在该院泌尿病医院院长李颖毅主任医师的指导下，在麻醉手术科的配合下，经历“惊险拆弹时刻”后顺利摘下肿瘤。术后患者血压即刻恢复正常，病情平稳，血糖逐渐恢复正常。

专家科普

嗜铬细胞瘤属于一种内分泌系统疾病，在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。组织起源于肾上腺髓质、交感神经节。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

本病的临床表现个体差异甚大，突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。瘤体会持续性或者间断性的释放大量的儿茶酚胺，引起持续性的或者是阵发性的高血压，以及多个器官功能以及代谢紊乱，部分患者可因长期的高血压状态导致严重的心、脑、肾损害，患者中10%为恶性肿瘤，以20-50岁之间的人群多见。

临床表现

1.高血压：有阵发性、持续性两种类型，其具有代表性的特征是阵发性高血压，即在发作的时候出现血压突然上升，出现明显的头痛，并伴有胸闷、烦躁、面色苍白、出大汗、心律失常、视力模糊、复视等症状，严重的病例可有心力衰竭、心血管意外等情况。

2.低血压、休克：本病有时会发生低血压以及休克，一般会伴有腹痛、心绞痛等。

3.心脏改变：本病可以引发心肌疾病，如左右心室扩大、心肌肥厚、瓣膜病等。

4.代谢紊乱：嗜铬细胞瘤引起代谢系统紊乱，会出现食欲亢进、身体消瘦、发热、心率增快、便秘等表现。

诊断

1.临床表现：最典型的症状是高血压，其他的常见表现还有低血压、休克、消瘦、便秘、发热等代谢紊乱的症状。

2.实验室检查：血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定皆升高，常在正常高限的2倍以上。

3.影像学检查：B超：对1cm以上的肾上腺肿瘤诊断阳性率较高；CT检查：90%以上的肿瘤可以准确定位。

预防治疗

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1.阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态；

2.患急进性或恶性高血压的儿童，青少年；

3.原因不明的休克；高，低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高；

4.在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者；

5.服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

知识链接

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

科室简介

宝鸡市人民医院泌尿病院泌尿外二科在原泌尿外科基础上发展成立，是全国青年文明号集体、陕西省临床重点专科、宝鸡市首批医学重点专科、宝鸡市泌尿外科质量控制中心、中国男科联盟成员单位、陕西省明星护理科室、宝鸡市岗位文明示范岗、院级先进科室及优质服务科室。科室擅长泌尿系结石、泌尿系肿瘤、前列腺疾病、男科、尿控等疾病的外科治疗。在宝鸡甚至西北地区率先开展泌尿系结石、前列腺增生及泌尿系肿瘤的腔镜微创治疗，年手术量600余例，年门诊量7000余人次，三、四级手术率达65%以上，微创手术率达70%以上，处于西北领先水平。获省、市级二、三等奖科研项目6项，核心期刊发表学术论文20余篇，SCI论文3篇。近年来，科室派医护人员前往国内外著名医院进修深造，并与西安交通大学一附院、二附院、西京医院、唐都医院、省人民医院、北大一院、北大三院、上海仁济医院泌尿外科及男科建立紧密技术协作，定期来该院进行学术讲座、教学查房、手术指导。

来源：宝鸡市人民医院

编辑：刘家苗