40岁的王先生无明显诱因出现上腹部饱胀感，尤其进少许食物后饱腹感明显加重，甚至还伴有干呕、嗳气，在嗳气后饱胀感稍可缓解，时常还会出现口苦、口干、口臭，乏力、盗汗、腰背部困痛等症状，饮食量较之前也减少了许多。

由于每一次吃完饭后胃部撑得厉害，王先生来西安医学院第一附属医院消化病院消化内科就诊。门诊行腹部CT回报有腹水，为明确腹水原因，办理了住院手续。期间相关检查显示王先生多发淋巴结肿大、脾大，有多浆膜腔积液表现，还有轻度贫血、血小板减少，蛋白尿、尿隐血阳性，肝功能不全、低蛋白血症，肝纤维化指标也有增高，尿酸增高，血凝异常，属于多脏器功能损伤。

为明确诊断，消化内科一病区主任张明鑫组织血液内科、神经内科、呼吸与危重症医学科、影像科、风湿免疫科、病理科行MDT多学科讨论。经多学科专家讨论，血液内科副主任刘卉分析表示，“纵观患者病史及临床表现，不排除罕见病——Castleman病（又称为巨大淋巴结或血管滤泡性淋巴结增生症，简称CD），需再次送检淋巴结病理学检查，完善人类疱疹病毒8型等检查。”

后转入血液内科，请血管外科李武军主任团队为王先生行淋巴结活检术，经查，王先生的病理符合DC，且符合多中心型CDM（MCD）；依据是否存在HHV-8阳性，诊断为HHV-8阴性MCD；由于王先生也出现了脏器的损伤，符合有脏器损害的多中心型（iMCD）。依据CDCN的危险分层体系，王先生属于非特指型iMCD。

刘卉介绍说，“针对单中心（UCD）患者是否伴有高炎症状态或全身症状，对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数UCD患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。而对于多中心患者多采用联合治疗，如司妥昔单抗±泼尼松；TCP方案：沙利度胺+环磷酰胺+泼尼松；R-CVP方案；利妥昔单抗±泼尼松。”根据王先生的身体情况和病情，血液内科团队为患者予以利妥昔单抗+激素治疗。

目前王先生已经完成了2次化疗，病情控制良好，食欲食纳明显增加，精神状态较前好转，计划再次入院后评估病情，完成后续治疗。

延伸阅读

关于Castleman病   

Castleman病（Castleman disease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来，国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗，国内相关专家制定了本共识。

Castleman病，其临床以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。

专家提醒：

如果出现不明原因发热，伴有多浆膜腔积液、淋巴结肿大、血细胞减少、脏器纤维化与功能受损等改变，及时到血液内科就诊。

来源：西安医学院第一附属医院

编辑：张俊毅