摘要：

西安交通大学第一附属医院神经外科为一位9岁儿童患者，顺利进行了颅内癫痫病灶切除术，术后患者癫痫发作明显缓解，生活质量显著改善。

病史：

患者刘某某，9岁，以"发作性四肢强直4年"之主诉入院。4年前无明显诱因出现四肢强直，继之倒地，大小便失禁，意识不清，持续一分钟，清醒后不能回忆，口服丙戊酸钠6ml/d，效果不佳，2年半前发现偶有双手阵挛，口服左乙拉西坦口服液10ml/d，丙戊酸钠口服液14ml/d，颅脑MRI示右额叶灰白质交界模糊，考虑皮质构造异常，颅脑PET/CT示右额略低代谢，建议手术治疗。

诊断报告：

评估路线：

结合患者颅脑MRI、PET及脑电图结果，诊断为右额叶局灶性皮质发育异常、药物难治性癫痫，癫痫病灶位于右额叶上、中回

治疗方法：

幕上开颅右额叶癫痫病灶切除术

预后情况：

患者手术顺利，术后恢复良好，顺利出院，随访1月，无癫痫发作。

总结：

局灶性皮质发育不良是一组脑组织形态异常的异质性疾病，可发生在任何年龄，大多数患者在16岁之前发作，是导致儿童药物难治性癫痫的最常见原因，手术是治疗FCD的有效手段，术后癫痫无发作率较高，约有一般患者可以完全停药。

参考文献： 

[1].Willard A, Antonic-Baker A, Chen Z, et al. Seizure outcome after surgery for MRI-diagnosed focal cortical dysplasia: a systematic review and meta-analysis. Neurology. 2022;98(3): e236-e248.

[2].Tahta A, Turgut M. Focal cortical dysplasia: etiology, epileptogenesis, classification, clinical presentation, imaging, and management. Child's nervous system. 2020;36(12):2939-2947.

[3].Metodiev D, Minkin K, Ruseva M, et al. Pathomorphological diagnostic criteria for focal cortical dysplasias and other common epileptogenic lesions-review of the literature. Diagnostics (Basel). 2023;13(7):1311 

团队介绍

张华主任

张华，教授，主任医师，博士研究生导师，现任西安交通大学第一附属医院神经外科主任。中国抗癫痫协会常务理事、中国研究型医院学会神经外科分会常务委员、中国老年医学学会神经外科分会常务委员、陕西省抗癫痫协会会长、陕西省医学传播学会神经外科专委会主任委员、陕西省医学会神经外科学会副主任委员、陕西省医师协会神经外科分会副会长。从事神经外科20余年，除了神经外科常见病脑肿瘤、外伤、畸形等疾病的大量和资深的工作以外，尤其在癫痫、脑肿瘤、小儿神经疾病、三叉神经痛、面肌痉挛等方面有深入研究，个人年手术量约700台，癫痫手术量300台，全国第二名。获得国家技术发明二等奖1项、军队医疗成果一等奖和二等级各1项和陕西省科学技术二等级1项，共青团中央授予“全国青年岗位能手”称号，获王忠诚中青年神经外科医师奖，以通讯作者或第一作者发表SCI论文21篇，在世界神经外科权威杂志《Neurosurgery》上发表中国第二篇论文，作为负责人获3项国家自然科学基金面上项目资助，负责中国癫痫诊疗指南的外科部分编写，达到国内领先水平。

西安交大一附院癫痫中心在全国率先开展癫痫外科手术治疗药物难治性癫痫，多年来已发展成为一支技术精湛、经验丰富的专业癫痫治疗团队。

目前癫痫中心神经外科团队工作人员12人，其中博士7人，高级职称3人，脑电医生3人，专职科研人员2人，配备256导视频脑电监测系统，长程视频脑电监测系统9台，临床技术和科研能力与国际知名癫痫外科中心同步接轨，特色定位技术包括颅内电刺激定位致痫灶（人工癫痫再现技术）、多模态影像后处理、脑电后处理、海马人工智能分割、颅内脑电人工智能分析技术等，在明确定位致痫灶的同时精确定位邻近脑功能区，大幅度提高癫痫手术疗效和手术安全性。目前开展的癫痫手术包括颞叶海马杏仁核切除术、非颞叶致痫灶切除术、大脑半球切除术、多脑叶离断术等癫痫根治性手术及胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电极植入术等癫痫缓解性手术，已完成癫痫手术数千例，手术总体有效率95%以上，手术量及治愈率位居全国前列。

癫痫是临床上最为常见的神经系统发作性疾病，流行病学调查显示其患病率为0.7%，全球大约有5000万左右癫痫患者，我国约有900万，同时每年有约45万左右新发病例。癫痫发作严重影响患者的身心健康，给患者及家庭带来很大的经济及社会负担。2020年我癫痫中心被陕西省卫健委和陕西省科技厅批准成立陕西省难治性癫痫临床医学研究中心，2021年获批全国综合癫痫中心，为促进区域难治性癫痫疾病的诊疗水平，提高西部地特别是基层单位医务人员对难治性癫痫患者的诊治及外科手术治疗达到较高水平，在今后的工作中以陕西省难治性癫痫临床医学研究中心为依托，逐步建立覆盖陕西全省地市级及县级的难治性癫痫诊疗中心，实现癫痫患者的全面化、规范化治疗。